Pagrindinis // Jodas

Hipofizės nykštukė: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Hipofizės nykštukė yra liga, išsivystanti dėl augimo hormono trūkumo. Dėl to žmonėms vėluoja organų ir audinių augimas, sutrinka medžiagų apykaita. Be kita ko, vėluojama ir bendra fizinė kūno raida..

Daugelis žmonių domisi, kokia tai liga - hipofizės nykštukė.

Patologijos priežastys

Daugeliui žmonių ne visada įmanoma nustatyti šios patologijos priežastį. Šie hipofizės nykštumą paprastai sukelia šie veiksniai:

• Dažnai šią ligą sukelia ankstesnė infekcija, veikianti hipofizės kompleksą. Žala gali būti toksiška arba uždegiminė, dėl kurios sutrinka tam tikrų hormonų sekrecija.
• Liga gali išsivystyti dėl hipofizės adenomos ar gliomos. Ligos atsiradimas grindžiamas priežastimis, dėl kurių šie navikai susidarė.
• Liga gali būti stebima esant gimdymo kaukolės sužalojimui, taip pat kaip granulomatinių smegenų procesų rezultatas. Kokia yra hipofizės nykštukės patogenezė?
• Liga gali būti paveldima.
• Ligos patogenezė atsiranda dėl augimo hormono trūkumo, dėl kurio sulėtėja skeleto vystymasis.
• Patologija atsiranda dėl hipofizės tropinės funkcijos pažeidimo.
• Šiuo atveju neatmetamas patogenezės variantas, kai augimo hormonas turi izoliuotą trūkumą..
• Taip atsitinka, kad yra absoliutus augimo hormono trūkumas, kuris yra susijęs su jo sekrecijos pažeidimu.
• Ligą gali sukelti sąnarių gonadotropinių, skydliaukę stimuliuojančių ir adrenokortikotropinių hormonų sekrecijos trūkumas..

Hipofizės nykštukas paprastai pasireiškia embriono laikotarpiu, dėl kurio sulėtėja skeleto ir vidaus organų augimas.

Suaugusiųjų ir vaikų patologijos simptomai

Iš karto po gimimo sergančių vaikų ūgis ir svoris yra normalūs. Jie visiškai nesiskiria nuo bendraamžių. Sergančių vaikų augimo sulėtėjimas atsiranda šiek tiek vėliau, bet vis dar ankstyvame amžiuje. Pavyzdžiui, vaikams, sergantiems hipofizės nykštukėmis, pradedant nuo dvejų iki penkerių metų, pastebimi pirmieji fizinio atsilikimo simptomai.

Norėdami gauti išsamų vaizdą, turėtumėte vadovautis vidutinio ūgio kriterijais skirtingais vaikystės laikotarpiais. Visų pirma būtina atsižvelgti į šeimos, individualius ir rasinius augimo tempo ypatumus ir, be to, į ligas, kurios gali sukelti jos vėlavimą.

Tuo atveju, jei kūdikio augimas atsilieka nuo vidurkio 25%, tada galime daryti išvadą, kad yra nykštukiškumas. Tarp vyrų nykštukų augimas laikomas mažesniu nei šimto trisdešimt centimetrų, o moterų - mažiau nei šimtu dvidešimt centimetrų. Hipofizės nykštukėmis sergančių vaikų oda paprastai būna labai plona, ​​tačiau tuo pačiu ir subtili. Taigi jau galima nustatyti šią ligą pagal jos išvaizdą..

Suaugusiems žmonėms, kurie serga šia reta liga, dėl vaiko gerklų struktūros gali būti pastebimas aukštas balso tembras, kaip tai daroma vaikui. Suaugusių vyrų ir moterų plaukai augs labai retai. Plaukai ant galvos yra per ploni ir reti. Riebalų sluoksnio išsivystymas taip pat yra labai silpnas, o sergant diencefaliniais centrais, atsakingais už apetitą, nutukimas nėra atmetamas..

Šios patologijos genitalijų raida

Dažnai žmonėms, sergantiems hipofizės nykštukais (TLK-10 kodas - E23.0), lytiniai organai yra silpnai išvystyti. Gali atsirasti kiaušidžių atrofija. Vyrams kapšelis su varpa yra vaiko dydis. Moteris dažniausiai neturi neišsivysčiusių lytinių lūpų ir kiaušidžių. Menstruacijų paprastai nėra. Neatmetama galimybė oligohipomenorėjos išsivystymas. Pieno liaukos taip pat nėra pakankamai išreikštos. Taigi, esant šiai ligai, moterys ir vyrai dažnai būna nevaisingi. Tačiau yra išimčių, kai pacientai vis dar turi palikuonių..

Psichinė raida

Hipofizės nykštukėmis sergančių žmonių psichinė raida yra normali. Dėl mažo ūgio ir nuolatinės artimųjų globos nykštukų psichika išsiskiria infantiliais ženklais, jie labai dažnai būna kaprizingi, be to, dažnai linkę įsižeisti, kaip ir vaikai. Neatmestina neurozinių būsenų ir depresijos atsiradimas. Elektroencefalografinis tyrimas rodo nebrandumą, esant vaikams būdingam viršįtampiui.

Kaip nustatomas hipofizės nykštumas vaikams ir suaugusiems?

Diagnozuojant patologiją

Augimo sulėtėjimas net normalaus intelekto vystymosi fone rodo hipofizės nykštukiškumą. Taip pat šiuo atveju yra nepakankamas lytinių organų vystymasis. Daugumai šių pacientų yra skydliaukės ir antinksčių nepakankamumas. Visi šie požymiai rodo patologijos buvimą. Tiesioginis hipofizės nykštukės simptomas yra augimo hormono trūkumas kraujyje, kuris nustatomas naudojant radioimunologinius ir įprastus imunologinius tyrimus.

Atsižvelgiant į insulino hipoglikemijos mėginį arba vartojant argininą, paprastai pastebimas nepakankamas augimo hormono padidėjimas. Tai rodo nepakankamai įvertintą hipofizės nykštukams būdingą adenohipofizės augimą..

Norint nustatyti šią diagnozę, naudojamas visas duomenų rinkinys, kuris tiesiogiai liudija šios ligos naudą. Diagnostikoje naudojami laboratoriniai tyrimai kartu su instrumentiniais tyrimais. Iš ligos istorijos svarbi informacija yra pastebimas augimo vėlavimas, pradedant nuo dvejų metų.

Diagnostika: laboratoriniai tyrimai

Atliekant hipofizės nykštukės laboratorinius tyrimus (kodas ICD 23.0), ypatingas dėmesys skiriamas diagnostiniams tyrimams, siekiant nustatyti augimo hormoną paciento kraujyje. Tam kartu su vaistais naudojami įvairūs biologiškai aktyvūs elementai. Dažniausias yra insulino tyrimas. Insulinas yra kasos gaminamas hormonas. Tai visų pirma padeda geriau absorbuoti gliukozę iš kraujo. Be to, ši medžiaga gali skatinti augimo hormono sintezę, kurią vykdo hipofizė..

Tokio tyrimo esmė yra ta, kad mažų insulino dozių į veną vartojimo metu augimo hormono koncentracija paprastai turėtų padidėti. Ir esant hipofizės nykštukei, testas yra neigiamas, tai yra, šiuo atveju somatotropino lygis išlieka tas pats. Insulinas skiriamas atsargiai ir lėtai, kad būtų išvengta perdozavimo ir reikšmingo cukraus kiekio kraujyje sumažėjimo.

Be to, kaip diagnozės dalis, atliekamas tyrimas naudojant argininą ar gliciną. Medžiagos, tokios kaip glicinas ir argininas, veikia kaip nepakeičiamos amino rūgštys, kurios pagerina medžiagų apykaitos procesą nervų sistemos lygmenyje. Paprastai jie naudojami padidėjusios psichinės įtampos fone. Šių aminorūgščių gebėjimas skatinti augimo hormono gamybą tiesiogiai naudojamas endokrinologijoje. Neigiamas testas patvirtina hipofizės nykštukės diagnozę.

Kaip šios ligos diagnozės dalis taip pat atliekamas klonidino tyrimas. Ši medžiaga mažina kraujospūdį. Be to, jis naudojamas sudarant mėginius nustatant augimo hormono išsiskyrimo trūkumą.

Rentgeno ligos tyrimo metodai

Rentgeno spinduliai naudojami siekiant išsiaiškinti galimas smegenų-hipofizės nykštukės priežastis. Įprastose rentgenogramose kaukolė matoma kartu su hipofizio vieta. Ši svetainė dar vadinama turkų balnu. Esant tam tikriems Turkijos balno struktūros pažeidimams, pastebimas jo dydžio padidėjimas arba, priešingai, sumažėjimas, be to, gali būti pastebėtos įvairios deformacijos, kurias sukelia sužalojimai ar navikai.

Kompiuterinės tomografijos naudojimo metu pastebimi neišsivystę skeleto kaulėjimo plotai. Paprastai kaulas susidaro iš kremzlės ir vėliau palaipsniui kaulėja. Tokie procesai prasideda nuo kaulėjimo vietų ir baigiasi maždaug dvidešimt penkerių metų amžiaus. Esant įgimtai patologijai, šie taškai išlieka matomi visą gyvenimą..

Kaip gydomas hipofizės nykštukiškumas (TLK-10 E23.0.)? Panagrinėkime šį klausimą išsamiau..

Šios patologijos gydymas

Sėkminga šios patologijos terapija visiškai priklauso nuo ligos priežasties. Atsižvelgiant į ankstyvą hipofizės nykštukės atpažinimą ir diagnozavimą, dažnai galima sėkmingai naudoti pakaitinį gydymą naudojant augimo hormoną, kuris yra sintetinės ar natūralios kilmės. Jam gaminti naudojamas kiaulių hipofizės ekstraktas.

„Augimo hormonas“ skiriamas iki keturiolikos metų. Tai atsižvelgia į vaisto poveikio somatomedinų koncentracijai kraujyje padidėjimą, be kurio šio agento poveikis yra labai ribotas. Jei po kurio laiko padaugėja somatomedinų, tai rodo gydymo sėkmę.

Pagrindinis terapijos efektyvumo kriterijus yra paciento ūgio padidėjimas. Tuo atveju, jei po metų šio vaisto vartojimo žmogus išaugo dvylika centimetrų, toks gydymas laikomas veiksmingu. Šis vaistas geriamas kelis kartus per savaitę tris mėnesius, tada daroma pertrauka. Ilgalaikis ir nekontroliuojamas augimo hormono vartojimas gali sukelti antikūnų prieš jį gamybą. Šiuo atžvilgiu visas gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint endokrinologui..

Be to, kaip gydymo dalį galima paskirti vaistą, vadinamą "Somatoliberinu", kuris veikia hipofizę, veikdamas ją stimuliuojančiai. Šis įrankis yra sintetinis narkotikas. Jis vartojamas, kai „augimo hormono“ kiekis kraujyje išlieka normalus, tačiau dėl somatomedinų trūkumo jo darbas sumažėja iki nulio.

Be viso kito, gydymo procese taip pat naudojami steroidiniai hormonai testosterono ir retabolilio pavidalu. Jie visiškai nepakeičia augimo hormono sukeliamo poveikio, tačiau žymiai sustiprina augimo procesą, griaučių vystymąsi, padeda gaminti reikalingus hormonus. Toks gydymas turėtų būti atliekamas nuo penkerių metų, bet ne vėliau kaip nuo aštuoniolikos metų..

Nepakankamų lytinių hormonų funkcijų korekcija skiriama žmogui sulaukus paauglystės. Taip yra dėl to, kad lytiniai hormonai daro įtaką skeleto ir antrinių požymių vystymuisi plaukų augimo forma gaktos srityje, pieno liaukų vystymuisi, veido plaukų augimui, balso pokyčiams ir panašiai..

Hipofizės nykštukės gydymas gali skirtis priklausomai nuo paciento lyties..

Jaunų vyrų negalavimų gydymas

Gydant šią ligą, jauniems vyrams skiriama:

• Chorioninio gonadotropino priėmimas kelis kartus per savaitę tris mėnesius. Tada padarykite pertrauką.
• Gydymas metiltestosteronu (vyrų lytiniu hormonu). Jis skiriamas kartu su ankstesniu vaistu, jei jo veiksmingumas mažas.

Mergaičių patologinis gydymas

Gydant šią ligą, mergaitėms skiriama:

• Gydymas estrogenais - moterų lytiniais hormonais. Medžiagos naudojamos atsižvelgiant į lytinį ciklą, siekiant užkirsti kelią tam tikroms komplikacijoms, susijusioms su vėlavimu arba, priešingai, per didelėmis mėnesinių funkcijomis.
• Pirmoje mėnesinių pusėje sinestrolis skiriamas mažomis dozėmis..
• Chorioninis gonadotropinas imamas nuo antrosios mėnesinių ciklo pusės.

Ar negalia yra dėl hipofizės nykštukiškumo?

Šios ligos ir negalios prognozė

Šios patologijos prognozę daugiausia lemia jos priežastys. Esant genetiniams defektams ir perduodant ligą paveldėjimo būdu, ankstyva terapija sulėtina šios patologijos progresavimą. Pacientai, turintys įgimtą negalavimą, laiku pradėję gydymą, gali gerai augti ir vėliau būti darbingi.

Hipofizės nykštukę, kurią sukelia smegenų ir hipofizio navikai, sunkiau gydyti dėl chirurginės prieigos prie tokių darinių lokalizacijos zonos sudėtingumo. Dažnai pasitaiko, kad šios kategorijos pacientai gauna įvairias negalių grupes dėl to, kad mažas ūgis riboja fizinius sugebėjimus, riboja užimtumo sritis.

Garsūs hipofizės nykštukės žmonės:

• Šią patologiją turėjo anglų aktorius Davidas Rappaportas. Jo ūgis buvo 119 cm.
• Pauline Masters - pagal Gineso rekordų knygą ji yra žinoma kaip mažiausia suaugusi moteris žmonijos istorijoje. Jos ūgis - tik 58 centimetrai. Ponią galima laikyti tikru coliu.
• Amerikiečių aktorius Peteris Dinklage'as. Jo ūgis - 135 cm.

Hipofizės nykštukas

Hipofizės nykštumo priežastys

Daugeliui pacientų hipofizės nykštumo priežastis negali būti nustatyta.

1. Daugeliu atvejų pacientų ligą gali sukelti ankstesnė infekcija, kuri paveikia pagumburio-hipofizio kompleksą ir atsiranda hipofizės nykštukas;
2. Žala gali būti toksiška arba uždegiminė, dėl to sutrinka išskiriančių hormonų sekrecija ir hipofizės tropinių hormonų sekrecijos bei augimo hormono sekrecijos nepakankamumas;
3. Hipofizės nykštukė gali išsivystyti dėl hipofizio adenomos, kraniofaringomos, gliomos susidarymo. Liga yra pagrįsta priežastimis, dėl kurių susidarė šie navikai;
4. Hipofizės nykštukės vystymasis gali būti stebimas esant gimdos traumos smegenų pažeidimui, granulomatiniam ar kraujagyslių procesui smegenyse;
5. Hipofizės nykštukė gali būti paveldima pacientams ir jų tėvams taikant selektyvų augimo hormono trūkumą;
6. Hipofizės nykštukės patogenezė atsiranda dėl augimo hormono trūkumo, dėl kurio sulėtėja skeleto augimas ir su amžiumi susijęs vystymasis bei pažeidžiami organai ir audiniai;
7. Hipofizės nykštukė atsiranda dėl hipofizės tropinių funkcijų pažeidimo: tirotropinės, adrenokortikotropinės, gonadotropinės;
8. Taip pat galite atkreipti dėmesį į patogenezės variantą, retas šios ligos augimo hormonas turi izoliuotą trūkumą;
9. Taip pat yra absoliutus augimo hormono trūkumas, jis yra susijęs su sekrecijos pažeidimu, kurį sukelia augimo hormono pokyčiai;
10. Retai galima išskirti hormono sekreciją. Pacientams ligą sukelia sąnarių tirotropinių, gonadotropinių, adrenokortikotropinių hormonų sekrecijos nepakankamumas;
11. Tuo atveju, kai hormono sekrecijos trūkumas turi lemiamą reikšmę sutrikus augimui, skeleto, kitų organų ir audinių formavimuisi, tada gonadotropinių, skydliaukę stimuliuojančių ir adrenokortikotropinių hormonų trūkumas lemia funkcinį ir morfologinį nepakankamumą (lytinės liaukos, skydliaukės liaukos ir antinksčių žievė), jį reguliuoja.

Hipofizės nykštukė gali pasireikšti embriono laikotarpiu, nuo pat gimimo, todėl vėluoja skeleto augimas, taip pat minkštųjų audinių ir vidaus organų mikrosomija.

Hipofizės nykštukės simptomai

Po gimimo hipofizės nykštukais sergantiems pacientams augimo ir svorio rodikliai yra normalūs, išsivystę jie nesiskiria nuo bendraamžių.

Augimo sulėtėjimas hipofizės nykštukuose pasireiškia šiek tiek vėliau, bet ir ankstyvame amžiuje: vaikams nuo dvejų iki šešerių metų fizinio atsilikimo požymiai jau bus pastebimi.

Norėdami susidaryti išsamų vaizdą, turėtumėte vadovautis duomenimis apie vidutinį ūgį, rodiklius skirtingais vaikystės laikotarpiais. Visų pirma būtina atsižvelgti į individualias ir šeimos, rasės ypatybes, taip pat į ligas, kurios gali sukelti jos vėlavimą..

Augimo ypatybės

Jei vaiko ūgis atsilieka nuo vidutinio augimo greičio dvidešimt penkiais procentais, galima daryti išvadas apie nykštukiškumą.

Vyrų nykštukų augimas laikomas mažesniu nei 130 cm, o moterų - mažesniu nei 120 cm.

Odos išvaizda

Vaikų, kenčiančių nuo hipofizės nykštukės, oda yra labai plona ir subtili, o suaugusiesiems, jei jie vis dar kenčia nuo hipotirozės, oda yra raukšlėta, sausa ir geltonos spalvos. Taigi pagal išvaizdą šią ligą galima nustatyti..

Balso ypatybės ir kūno plaukų struktūra

Suaugusiesiems dėl vaiko gerklų struktūros pastebimas aukštas balso tembras kaip ir vaiko.

Vyrų ir moterų plaukai auga prastai, o plaukai ant galvos yra ploni ir reti. Poodinio riebalų sluoksnio išsivystymas yra labai silpnas, o sergant diencefaliniais centrais, kurie yra atsakingi už apetitą, gali atsirasti nutukimas.

Raumenų ir kaulų struktūros ypatybės

Raumenys yra labai prastai išvystyti, taip yra dėl to, kad vyrams trūksta anabolinio poveikio, augimo hormono, antinksčių žievės ir sėklidžių androgenų.

Kaulai yra labai ploni, turi ploną žievės sluoksnį ir yra trumpi. Esant hipofizės nykštukei, suaugusio žmogaus kaukolę pagal dydį galima palyginti su vaiko kaukolės struktūra.

Skeleto diferenciacijos ir ossifikacijos vėlavimas yra viena iš hipofizės nykštumo priežasčių. Augimo greitį galima įvertinti pagal radiologinio amžiaus ir paso amžiaus neatitikimą. Hipofizės nykštukėmis sergančių pacientų skeletas gali atsilikti vieneriais, dvejais ir net dešimt metų. Ypač ryškus atsilikimas yra pacientams nuo 18 iki 20 metų. Skeleto susidarymo atsilikimas didėja, jei pacientams yra hipotirozė ir hipogonadizmas.

Dažnai ligos požymiai yra intrakranijinė hipertenzija (kaukolės kaulų retėjimas, skaitmeniniai įdubimai, padidėjęs kraujagyslių modelis)..

Daugeliui pacientų Turkijos balno pokyčiai nepastebimi, o kai kuriems jų dydis sumažėja arba padidėja. Turkijos balnas yra padidėjęs, jei yra kraujagyslių aneurizma, viduląsteliniai navikai.

Organų struktūros ypatumai ir jų veikimas

Pacientų organai (virškinimo organai, širdis, plaučiai), turintys hipofizės nykštukę, yra labai mažo dydžio. Jų dydis atitinka paciento ūgį, o ne jo amžių.

Neretas hipofizės nykštukės simptomas yra arterinė hipotenzija, tuo tarpu pulsas, sistolinis, diastolinis slėgis yra labai nuvertinamas. Širdies plakimas viršutinėje dalyje yra labai silpnas. Galite stebėti sistolinį ūžesį virš širdies. Triukšmas atsiranda dėl miokardo trofizmo pažeidimo: atlikus elektrokardiografinį tyrimą galima pastebėti sumažėjusį dantų aukštį, žemą įtampą.

Fonokardiografinio tyrimo metu galima pastebėti mažesnės amplitudės tonus, taip pat atsiranda funkciniai garsai ir papildomi tonai. Jis nustatomas naudojant oksimetriją, sulėtėjus kraujotakai, hipoksijai ir stipriam deguonies trūkumui. Miokarde neįvertinamas viduląstelinis kalis.

Genitalijų raida

Dažniausiai lytiniai organai yra silpnai išvystyti. Atsiranda sėklidžių atrofija, jos nenusileidžia į kapšelį. Kapšelis ir varpa yra maždaug vaiko dydžio. Moterims yra neišsivysčiusios lytinės lūpos, kiaušidės, makštis, gimda. Menstruacijų nėra. Gali išsivystyti oligohipomenorėja. Pieno liaukos nėra labai ryškios.

Esant hipofizės nykštukei, moterys ir vyrai dažnai būna nevaisingi. Tačiau yra išimčių, kai pacientai susilaukia palikuonių..

Psichinė raida

Hipofizės nykštukėmis sergančių pacientų psichinė raida yra normali. Dėl mažo ūgio ir nuolatinės suaugusiųjų priežiūros ligoniais nykštukų psichika turi infantilių požymių, jie dažnai būna kaprizingi ir įžeisti kaip vaikai. Dažnai pasireiškia neurotinės būsenos ir depresija. Elektroencefalografinis (EEG) tyrimas rodo nebrandumą, išlaikant pervertintą EEG įtampą, būdingą vaikams.

Hipofizės nykštukės diagnostika

Augimo sulėtėjimas normaliai vystantis intelektui rodo, kad yra hipofizės nykštukiškumas, taip pat pastebimas blogas lytinių organų vystymasis, daugumai pacientų pasireiškia skydliaukės ir antinksčių žievės nepakankamumas - visa tai rodo hipofizės nykštumą.

Hipofizės nykštukės simptomas gali būti nepakankamai įvertintas augimo hormono kiekis kraujyje, jis nustatomas naudojant radioimunologinius ir imunologinius tyrimus.

Imant mėginį su insulino hipoglikemija arba įvedant arginino, gali būti pastebimas nepakankamas augimo hormono sudėties padidėjimas, o tai rodo nepakankamai įvertintą hipofizės nykštukei būdingą adenohipofizės augimą..

Nesunku nustatyti augimo anomalijas ir hipofizės nykštumą, kurį sukelia įvairūs kaulų sutrikimai ir jų deformacija (stuburo tuberkuliozė su kifoze, kreivumas ir daugybiniai lūžiai esant hiperparatiroidinei fibrozinei osteodistrofijai)..

Chondrodistrofijos metu galvos ir kamieno skeletas vystosi normaliai, tačiau galūnės yra trumpos, jos susidarė dėl vamzdinių kaulų kremzlės patologijos. Jei palyginsime hipofizės nykštukę, kur visada yra augimo sulėtėjimas, chondrodistrofijos metu apatinė ir viršutinė galūnės yra neproporcingai išsivysčiusios.

Pacientams, turintiems įgimtą ar išsivysčiusį skydliaukės trūkumą vaikystėje, visada yra augimo sulėtėjimas, taip pat gali būti slopinamas fizinis vystymasis ir protinis vystymasis, dėl to intelektas mažėja (kretinizmas).

Tokiems pacientams pastebimi klinikiniai ir laboratoriniai ryškūs hipotirozės požymiai, o pacientams, kenčiantiems nuo hipofizio nykštukės, hipotirozė nėra labai išsivysčiusi, neturi pagrindinės pozicijos ligos paveikslėlyje ir tuo pačiu metu nėra psichinių sutrikimų, atsirandančių dėl pirminės hipotirozės..

Diagnostikos metodai

Norint diagnozuoti hipofizės nykštumą suaugusiesiems, paprastai nereikia jokių papildomų tyrimų, norint nustatyti klinikinį vaizdą, pakanka vizualinio tyrimo. Vaikams diagnozuoti yra šiek tiek sunku..

Visų pirma, svarbiausias dalykas bus anamnezės rinkimas ir keletas tyrimų:

• Kaukolės rentgeno nuotrauka;
• augimo hormono lygis kraujyje;
• Krūtinės, riešo, plaštakos kaulų rentgenograma;
• Kompiuterinė tomografija;
• Magnetinio rezonanso tomografija.

Hipofizės nykštukės gydymas

Visų pirma, gydant hipofizės nykštukėmis sergančius pacientus, reikia atkreipti dėmesį į gerą mitybą, į vitaminų ir baltymų kiekį maiste..

Pacientams būtina suteikti poilsį ir palengvinti jų studijas, darbą.

Pacientams, sergantiems hipofizės nykštukiškumu, reikia naudoti žmogaus hormonų ir anabolinių steroidų preparatus, kad padidėtų audinių ir organų augimas. Augimo greitis vartojant hormonus ir anabolinius steroidus yra daug didesnis, jei gydymas pradedamas ankstyvame amžiuje ar bent jau paauglystėje.

Anabolinių steroidų vartojimas

Pacientams, sergantiems hipofizės nykštukėmis, dažnai skiriami anaboliniai steroidai, vaistai gali padidinti augimą ir pagerinti fizinį vystymąsi. Vartojant vaistus, padidėja osteoblastų aktyvumas, padidėja šarminė fosfatazė.

Anaboliniai steroidai padidina kaulų augimą ir neturi stipraus poveikio skeleto osifikacijai ir diferenciacijai. Jie nedaro stiprios maskulinizacijos moterims, tačiau daro įtaką gimdos vystymuisi, o vyrams anaboliniai steroidai veikia lytinį vystymąsi (jei jie turi hipogonadizmą ir hipofizės nykštukės ligas).

Pats pirmasis anabolinis steroidas buvo metianandrostenediolis.

Iš anabolinių steroidų, kurie vis dar naudojami šiandien, galime įvardinti: deka-duraboliną, nerobolilą, retabolilą. Jie švirkščiami į raumenis, po 1 mg kilogramui paciento kūno svorio. Taip pat buvo atskleista, kad keičiant vaistus, turinčius anabolinio baltymo poveikį, augimo greitis padidėja, dėl to kai kuriuos vaistus būtina pakeisti kitais..

Kaulus reikia stebėti kas šešis mėnesius. Vartojant anabolinius vaistus, mergaitėms pasireiškia nedidelis virusizavimas ir jis dingsta atšaukus jų vartojimą. Retabolilis veikia mažiau.

Vartojant anabolinius steroidus, gali pasireikšti cholestazinis poveikis, o choleretinių vaistų vartojimas sustabdo jo pasireiškimą. Galima pastebėti alergiją, kuri pasireiškia bėrimu ir niežuliu. Gydymas anaboliniais steroidais yra būtinas daugelį metų, ir jie turi būti naudojami prieš augimui augant.

Augimo hormono gydymas

Hipofizės nykštukės gydymo metodas pagrįstas somatotropinių hormonų vartojimu. Šiam gydymui naudojamas žmogaus ir primato samotropinas. Savęs stimuliuojantis hormonas buvo gautas genų inžinerijos būdu (saizen, humatronas). Tokie vaistai pakeičiami somatotropinu, kuris gaunamas iš žmonių, mirusių nuo neinfekcinių ir neoplazinių ligų, hipofizės..

Gydymas augimo hormonu ir jo veiksmingumas priklauso nuo paciento amžiaus.

Jaunesni vaikai, kurie sulėtino kaulų vystymąsi ir nepakankamai auga, geriau reaguoja į gydymą augimo hormonu. Vaistas turi būti vartojamas 3 kartus per savaitę.

Žmogaus augimo hormonas (genų inžinerijos būdu pagamintas), pvz., Sayenas ar genotropinas, vartojamas taip: dozė priešpubertiniame laikotarpyje turėtų būti 0,5 TV / kg per savaitę, o pogubertyviniu laikotarpiu dozė yra 1 TV / kg per 7 dienas. Vaisto dozė turi būti paskirstyta septynioms injekcijoms (po 1 kiekvieną dieną)..

Genotropino gamintoja bendrovė „KabL“ rekomenduoja 7 dienas vartoti vaistą 0,5-0,7 TV / kg doze, tai yra, 6 vienetus reikia švirkšti po oda. Norėdami atlikti injekcijas, turite pakeisti injekcijos vietas, kad nesusidarytų lipoatrofija.

Yra žinoma, kad augimo hormono sekrecijos pikas būna naktį, todėl turėtumėte imituoti hormono sekreciją ir suleisti ją prieš miegą.

Gydymas augimo hormonu gali trukti nuo mėnesio iki kelerių metų, kol bus taikomi visi įmanomi ligos gydymo metodai.

Visai neseniai, kai augimo hormonas buvo naudojamas iš žmogaus smegenų hipofizės, gydymas užtruko iki dvejų metų, atsirado antikūnų prieš augimo hormoną.

Ligą augimo hormonu gydyti galima įvairaus amžiaus, tik jei augimo zona nėra uždara.

Hipofizės nykštukės prognozė

Pirmiausia hipofizės nykštukės prognozė turi būti atliekama atsižvelgiant į pagrindinę jo priežastį ir raidą. Jei hipofizės nykštukas yra genetinio pobūdžio, tai gydymas pagerina paciento darbingumą. Tokie pacientai galės atlikti darbus, kurie nebus susiję su neuropsichiniu ir fiziniu stresu..

Riboto darbingumo pacientams priskiriama III neįgalumo grupė. Jei pacientai, sergantys hipofizės nykštukais, turi nedidelį augimą ir fizinį silpnumą, tada priskiriama II neįgalumo grupė.

Šiuo metu yra metodas nukrypimui gydyti naudojant biorezonansinę diagnostiką ir gydymą naudojant elektromagnetinius aukšto dažnio virpesius..

Biorezonanso terapija šiuo metu yra vienas geriausių gydymo būdų.

Hipofizės nykštukė - simptomai ir gydymas

Kas yra hipofizės nykštukas? Išanalizuosime atsiradimo priežastis, diagnozę ir gydymo metodus gydytojos O. Skvortsovos, vaikų endokrinologės, turinčios 6 metų patirtį, straipsnyje..

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Hipofizės nykštukiškumas arba hipopituitarizmas yra liga, kurios metu iš dalies arba visiškai nutraukiama augimo hormono - somatotropino (somatotropinio hormono) gamyba [1]. Tai lydi skeleto augimo pažeidimas, dėl kurio vyrai neauga aukščiau nei 130 cm, o moterys - virš 120 cm. Ryšium su šiuo būdingu pasireiškimu liga taip pat vadinama nykštukais.

Dažniausios hipofizės nykštukės priežastys yra šios:

1. Paveldimumas - augimo hormono (GH1) geno ar jo receptorių mutacijos. Įgimto hipopituitarizmo dažnis svyruoja nuo 1: 4000 iki 1: 10000 [5].
2. Pagumburio-hipofizio sistemos - smegenų srities, kurioje gaminamas augimo hormonas, vystymosi defektai
3. hipoplazija (neišsivystęs) hipofizės;
4. visiškas hipofizio nebuvimas. Tuo pačiu metu augimo hormono trūkumas derinamas su kitų hormonų, kurie gaminasi hipofizėje, trūkumu. Ši būklė vadinama panhipopituitarizmu. Tai pasireiškia antinksčių nepakankamumu, skydliaukės pablogėjimu (hipotiroze), insipidus diabetu, hipogonadotropiniu hipogonadizmu (lytinio vystymosi stoka ir augimo hormono trūkumu)..
5. Hipofizės navikai:
6. craniopharyngioma - gerybinis hipofizės regiono navikas, vienas iš labiausiai paplitusių vaikystėje;
7. hamartoma - retas gerybinio naviko tipas;
8. germinoma - retas naviko tipas, dažniausiai piktybinis - ir kiti.
9. Smegenų sužalojimai su hipofizės pažeidimais, įvykę prieš asmeniui pasiekiant socialiai priimtiną aukštį - 155–170 cm (pavyzdžiui, gimimo trauma).
10. Infekcinės ligos - meningitas, encefalitas ir kt..
11. Galvos ir kaklo apšvitinimas.
12. Toksinis chemoterapijos poveikis.

Teoriškai bet kokia liga, turinti įtakos hipofizės darbui, gali išprovokuoti hipofizės nykštukės vystymąsi..

Hipofizės nykštukės simptomai

Hipofizės nykštukiškumas pasireiškia įvairiai. Simptomai priklauso nuo augimo hormono trūkumo priežasčių.

Pagrindinis simptomas yra tiesinio augimo greičio atsilikimas [2]. Tokie vaikai per metus užauga mažiau nei 4 cm. Augimo dinamikos pažeidimas bus pastebimas jau pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Jei pagumburio ar hipofizio pažeidimas įvyksta vėlesniame amžiuje, vėliau bus pastebėtas augimo sulėtėjimas. Taip pat vaikams, sergantiems hipofizės nykštukiškumu, kaulinio (biologinio) amžiaus atsilikimas nuo paso (faktinio) amžiaus yra daugiau nei 2–3 metai..

Trūkstant augimo hormonų, kūno sudėtis išlieka proporcinga. Tai yra svarbus diagnostinis kriterijus: jis leidžia jums atmesti įvairias skeleto displazijos formas [9].

Lytinio vystymosi vėlavimas brendimo metu paaiškinamas kaulų amžiaus atsilikimu. Paprastai mergaičių brendimas prasideda nuo 8-13 metų, berniukų - nuo 9-14 metų. Tuo pačiu metu mergaitėms pradeda augti pieno liaukos, berniukų sėklidžių tūris padidėja. Vaikams, turintiems augimo hormono trūkumą, šie brendimo požymiai atsiranda vėliau nei įprasta..

Naujagimių įgimto hipofizės nykštumo simptomai yra šie:

• hipoglikemija - mažas gliukozės kiekis nevalgius nevalgius. Ši fiziologinė būklė gali atsirasti ir sveikiems vaikams dėl kasos nebrandumo. Nykštukais sergantys vaikai su juo susiduria daug dažniau, ypač pirmaisiais gyvenimo metais, nes augimo hormonas dalyvauja reguliuojant angliavandenių apykaitą;
• vėlai uždarius didelę fontanelę;
• uždelstas kaulų brendimas;
• odos plonėjimas - gali būti susijęs su skydliaukės funkcijos sumažėjimu;
• lėtas nagų ir plaukų augimas;
• aukštas balsas.

Dažnai hipopituitarizmu sergantys vaikai turi daugybę dantų ėduonies. Taip yra dėl sulėtėjusio kaulo kaulėjimo ir medžiagų apykaitos procesų sumažėjimo kauliniame audinyje..

Hipofizės nykštukėmis sergančių vaikų psicho-intelektinė raida paprastai nenukenčia, tačiau galimos kai kurios psichologinės problemos: padidėjęs tėvų priežiūros poreikis, savivertės sumažėjimas, sunkumai bendraujant su bendraamžiais.

Hipofizės nykštukės patogenezė

Atsižvelgiant į augimo hormono trūkumo priežastis, yra keli ligos vystymosi mechanizmų variantai. Šiuo atveju patogenezės pagrindas visada bus augimo hormono gamybos pažeidimas. Ateityje dėl jo trūkumo bus sutrikdyti jo paveikti organai ir sistemos: kaulai, raumenys ir jungiamasis audinys, riebalų angliavandenių apykaita. Kai kuriais atvejais hipotalamio sutrikimai iš pradžių išsivystys, o augimo hormono trūkumas taps antrine išraiška.

Izoliuoto augimo hormono trūkumo molekulinis pagrindas yra konkretaus geno mutacija, neleidžianti organizmui sintetinti hormono. Nuo genetinių mutacijų tipų priklauso, ar augimo hormono trūkumas yra izoliuotas, ar jis bus derinamas su kitų hipofizės hormonų trūkumu, kuriais grindžiamos kitos patologijos:

• skydliaukę stimuliuojančio hormono trūkumas - antrinė hipotirozė;
• prolaktino trūkumas - hipoprolaktinemija;
• gonadotropinų trūkumas - moterų amenorėja ir nepakankamas lytinių organų išsivystymas, vyrų potencijos ir libido sumažėjimas;
• AKTH trūkumas - antrinis antinksčių nepakankamumas;
• vazopresino trūkumas - cukrinis diabetas;
• kortizolio trūkumas - hipokortikizmas.

Kai kuriems pacientams, turintiems specifinių genų mutacijų, yra hipofizės priekinės dalies hiperplazija (adenohipofizė). Gyvenimo metu jo atrofija gali pasireikšti iki „tuščio turkų balno“ sindromo susidarymo - smegenų srities, kurioje yra hipofizė, nepakankamumo. Šis sindromas sukelia pia mater įvedimą į sella turcica ertmę, hipofizės suspaudimą ir sumažėjimą, o tai sutrikdo arba visiškai sustabdo jo darbą.

Tokiais atvejais augimo hormono ir kitų hipofizės hormonų trūkumas atsiras palaipsniui [3].

Hipofizės nykštukės klasifikacija ir raidos etapai

Nėra vienos, visuotinai priimtos hipofizės nykštukės klasifikacijos. Patogiausia klasifikacija gydytojams yra pagrįsta ligos priežastimi. Ji išskiria dvi dideles grupes: įgimtą ir įgytą hipopituitarizmą [4].

Įgimtas hipofizės nykštukas yra padalintas į tris pogrupius:

1. Paveldimas:
2. izoliuoto augimo hormono trūkumas: paties hormono (GH1) geno mutacijos arba augimo hormono receptoriaus geno (GHRHR) mutacijos;
3. daugybinis hormonų trūkumas hipofizės priekinėje dalyje: PIT-1 geno ar PROP1 geno mutacijos.
4. Idiopatinis (nepriklausomas) GH išskiriančių hormonų trūkumas, skatinantis hormonų gamybą hipofizės priekinėje dalyje.
5. Hipotalamo-hipofizio sistemos vystymosi defektai:
6. vidurinio vamzdelio patologija;
7. hipofizės vystymosi pažeidimas: įgimta aplazija (hipofizės nebuvimas), hipoplazija (neišsivystymas), ektopija (neteisinga vieta).

Įgytas hipofizės nykštukas apima devynias ligos vystymosi priežastis:

1. Pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringio, hamartomos, neurofibromos, germinomos, hipofizio adenomos..
2. Kitų smegenų dalių navikai: regos chiazmo glioma.
3. Traumos: kaukolės, chirurginis hipofizio pedikulo pažeidimas.
4. Infekcinės ligos: virusinis, bakterinis encefalitas ir meningitas, nespecifinis hipofizitas (hipofizės uždegimas)..
5. Supraselinės arachnoidinės cistos yra tuščiaviduriai navikai, užpildyti skysčiu (CSF), kurie plinta į kaukolės ertmę..
6. Kraujagyslių sutrikimai: hipofizės aneurizmos, hipofizės infarktas.
7. Galvos ir kaklo apšvitinimas leukemijai, medulloblastomai, retinoblastomai; viso kūno spinduliavimas (persodinus kaulų čiulpus).
8. Toksinis chemoterapijos poveikis.
9. Infiltracinės ligos: sarkoidozė, histiocitozė.

Hipofizės nykštukės komplikacijos

Ligos komplikacijos yra susijusios su augimo hormono poveikio organams ir sistemoms praradimu. Jie išsivysto dėl nesavalaikės diagnozės..

Naujagimiui, kuriam trūksta somatotropino, hipoglikeminė būsena gali kelti santykinį pavojų, nes šis hormonas vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant angliavandenių apykaitą. Kliniškai hipoglikemija pasireiškia blyškumu, prakaitavimu, padidėjusiu apetitu, vaiko nerimu, kartais pastebimas konvulsinis sindromas [5].

Kadangi somtatotropinas padidina baltymų sintezę ir slopina jų skaidymąsi, vaikams, turintiems šio hormono trūkumą, gali sumažėti bendro baltymų kiekis organizme ir jo frakcijos. Tai turi įtakos bendram fiziniam vystymuisi: sumažėja imunitetas, padidėja kitų hormoninių gretutinių sutrikimų rizika.

Nemaža dalis augimo hormono poveikio perduodama per IGF-I (į insuliną panašus augimo faktorius-I). Jis gaminamas kepenyse veikiant augimo hormonui ir stimuliuoja vidaus organų augimą. Dėl augimo hormono trūkumo gali iš dalies sutrikti organų augimas ir savalaikis vystymasis. Dėl to sutrinka kepenys, inkstai, širdies ir kraujagyslių sistema. Ši komplikacija yra reta..

Trūkstant augimo hormono, kartu su kitais hipofizės hormonais (panhypopituitarism) išsivystys kitų endokrininių liaukų - skydliaukės, antinksčių ir reprodukcinės sistemos - nepakankamumas. Nenustačius šių sutrikimų po gimimo, kyla grėsmė gyvybei ir tai gali sukelti negrįžtamus psichikos ar intelekto vystymosi sutrikimus..

Hipofizės nykštukės diagnostika

Ligos diagnozė pradedama vertinant linijinį vaiko augimą ir ūgio padidėjimo greitį. Norėdami tai padaryti, gydytojai tikrus vaiko parametrus palygina su numatomu ūgiu ir vidutiniu augimo greičiu. Pakeisdami visus duomenis į specialią formulę, jie apskaičiuoja standartinio nuokrypio koeficientą. Jei vaiko augimo sulėtėjimas yra didesnis nei du sigmos nuokrypiai, prastas augimo greitis, atliekamas tolesnis tyrimas.

Tada gydytojai nustato kaulų amžių. Tai galima padaryti naudojant rentgeno spindulius arba riešo ultragarsą. Paprastai kaulų amžius gali būti dveji metai už paso amžių ar anksčiau.

Taip pat svarbu įvertinti hormoninį profilį:

• skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) ir laisvo tiroksino (T4) lygis - patikrinkite skydliaukės veikimą;
• kortizolio ir AKTH (kortikotropino) lygis - antinksčių sutrikimų išskyrimas [10];
• liuteinizuojančio hormono (LH) ir folitropino (FSH) lygis - hipogonadotropinio hipogonadizmo pašalinimas amžiuje, kai turėtų prasidėti brendimas;
• į insuliną panašus augimo faktorius I (IPFR-I) - augimo hormono lygio įvertinimas.

Tiesioginis augimo hormono lygio vertinimas paprastai nevykdomas. Augimo hormonas dienos metu išsiskiria skirtingu kiekiu, todėl neįmanoma sužinoti tikrojo jo lygio.

Jei reikia, atliekama smegenų ir hipofizio MRT su kontrasto padidinimu [6]. Tai leidžia jums atmesti ar patvirtinti hipofizės ir smegenų tūrinių darinių buvimą.

Diferencinei augimo sulėtėjimo diagnozei, nesusijusiai su augimo hormonu, neatsižvelgiama į geležies trūkumą, vitamino D trūkumą, bendrą baltymų trūkumą ir kitus trūkumus, nes jų buvimas gali neigiamai paveikti tiesinio augimo greitį. Kaukolės rentgeno tyrimas šiuo atveju nėra informatyvus.

Norint atmesti tam tikrus genetinius sindromus, gali prireikti konsultacijos su genetiku.

Jei įtariate tikrą augimo hormono trūkumą, atliekami augimo hormono stimuliavimo tyrimai. Šie provokuojantys testai skatina augimo hormono išsiskyrimą, kai vartojami tam tikri vaistai. Jie atliekami tik pašalinus kitas galimas žemo ūgio priežastis. Remiantis šiais tyrimais, nesant tinkamo augimo hormono išsiskyrimo, bus nustatyta „hipopituitarizmo“ diagnozė.

Hipofizės nykštukės gydymas

Gydymas atliekamas genų inžinerijos būdu pagamintu rekombinantiniu augimo hormonu. Jis skiriamas neįtraukus aktyvių piktybinių navikų ir sunkių gretutinių ligų (tiek fizinių, tiek psichinių). Šios sąlygos yra kontraindikacijos vartojant šį vaistą..

Jei yra kitų hipofizės hormonų trūkumų, prieš gydymą juos taip pat reikia kompensuoti. Priešingu atveju tinkamo augimo hormono vartojimo poveikio nebus.

Gydymo tikslai:

• paspartinti augimą ir normalizuoti augimą;
• normaliu augimu skatinti brendimo pradžią;
• pasiekti ar aplenkti genetiškai nuspėjamą vaiko augimą;
• pagerinti gyvenimo kokybę;
• padidinti kaulų mineralų tankį;
• sumažinti širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnius.

Kontraindikacijos skiriant rekombinantinį augimo hormoną:

• uždaros augimo zonos, dėl kurių vyksta tiesinis augimas (kai jie yra uždaryti, žmogus nustoja augti);
• aktyvūs piktybiniai navikai;
• progresuojantis intrakranijinių navikų augimas;
• alergija vaistams.

Nutraukite augimo hormono terapiją, jei:

• augimo zonų uždarymas;
• prastas augimo greitis - mažiau nei 2 cm per metus;
• pasiekti socialiai priimtiną augimą.

Augimo hormono terapijos šalutinis poveikis ir komplikacijos yra labai reti:

• gerybinė intrakranijinė hipertenzija - padidėjęs intrakranijinis slėgis;
• sąnarių skausmas - paprastai pastebimas reikšmingai paspartėjus linijiniam augimui;
• galimas ligų, susijusių su nediferencijuota jungiamojo audinio displazija (skolioze), pasunkėjimas;
• edema - susijusi su augimo hormono funkcija sulaikyti skysčius organizme;
• pubertinė ginekomastija - pieno liaukų padidėjimas dėl berniukų liaukinio audinio augimo [7].

Prognozė. Prevencija

Ligos prognozė laiku diagnozavus ir tinkamai gydant yra palanki. Vaikai pasiekia savo genetiškai numatomą ūgį ir kartais netgi jį lenkia.

Jei augimo hormono trūkumas derinamas su kitų hipofizės hormonų trūkumu, tai norint pasiekti norimą efektą, užkirsti kelią sąlygų pablogėjimui ir palengvinti vaiko socialinę adaptaciją, būtina gydyti kitus trūkumus..

Be to, labai svarbu tiksliai ir laiku kontroliuoti augimo hormoną: įvertinti linijinio augimo dinamiką, hormoninę būklę ir kaulų amžių. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas gydymo režimui ir savalaikiai vaisto dozės koregavimui, atsižvelgiant į ūgio ir svorio padidėjimą. Naudojant augimo hormoną, vaisto dozė padidės. Ne laiku padidinus dozę, augimo dinamika gali pablogėti [8].

Vaikų, gydomų, stebėjimas atliekamas kas šešis mėnesius, atsižvelgiant į kitus hipofizės hormonų trūkumus - atsižvelgiant į indikacijas.

Šios ligos prevencijos klausimas yra sudėtingas, nes mes kalbame apie genetinius sutrikimus. Visų pirma svarbu atsakingas būsimų tėvų požiūris į vaiko gimimą:

• laiku ištirti ir gydyti ligas;
• planuojamo nėštumo trūkumų šalinimas;
• žalingų įpročių atmetimas.

Norint išvengti augimo hormono trūkumo, atsirandančio dėl kitos ligos (infekcijos, naviko, traumos), reikia atlikti pirminio šaltinio prevenciją..

Hipofizės nykštukas

Hipofizės nykštukė yra liga, išsivystanti dėl augimo hormono ir kitų hipofizės tropinių hormonų trūkumo; dėl to vėluoja augimas, organai ir audiniai, skeleto diferenciacija, dėl to sutrinka medžiagų apykaita, vėluoja fizinė raida.

• Hipofizės nykštumo priežastys
• Hipofizės nykštukės simptomai
• Hipofizės nykštukės diagnostika
• Diagnostikos metodai
• Hipofizės nykštukės gydymas
• Hipofizės nykštukės prognozė

Hipofizės nykštumo priežastys

Daugeliui pacientų hipofizės nykštumo priežastis negali būti nustatyta.

1. Daugeliu atvejų pacientų ligą gali sukelti ankstesnė infekcija, kuri paveikia pagumburio-hipofizio kompleksą ir atsiranda hipofizės nykštukas;
2. Žala gali būti toksiška arba uždegiminė, dėl to sutrinka išskiriančių hormonų sekrecija ir hipofizės tropinių hormonų sekrecijos bei augimo hormono sekrecijos nepakankamumas;
3. Hipofizės nykštukė gali išsivystyti dėl hipofizio adenomos, kraniofaringomos, gliomos susidarymo. Liga yra pagrįsta priežastimis, dėl kurių susidarė šie navikai;
4. Hipofizės nykštukės vystymasis gali būti stebimas esant gimdos traumos smegenų pažeidimui, granulomatiniam ar kraujagyslių procesui smegenyse;
5. Hipofizės nykštukė gali būti paveldima pacientams ir jų tėvams taikant selektyvų augimo hormono trūkumą;
6. Hipofizės nykštukės patogenezė atsiranda dėl augimo hormono trūkumo, dėl kurio sulėtėja skeleto augimas ir su amžiumi susijęs vystymasis bei pažeidžiami organai ir audiniai;
7. Hipofizės nykštukė atsiranda dėl hipofizės tropinių funkcijų pažeidimo: tirotropinės, adrenokortikotropinės, gonadotropinės;
8. Taip pat galite atkreipti dėmesį į patogenezės variantą, retas šios ligos augimo hormonas turi izoliuotą trūkumą;
9. Taip pat yra absoliutus augimo hormono trūkumas, jis yra susijęs su sekrecijos pažeidimu, kurį sukelia augimo hormono pokyčiai;
10. Retai galima išskirti hormono sekreciją. Pacientams ligą sukelia sąnarių tirotropinių, gonadotropinių, adrenokortikotropinių hormonų sekrecijos nepakankamumas;
11. Tuo atveju, kai hormono sekrecijos trūkumas turi lemiamą reikšmę sutrikus augimui, skeleto, kitų organų ir audinių formavimuisi, tada gonadotropinių, skydliaukę stimuliuojančių ir adrenokortikotropinių hormonų trūkumas lemia funkcinį ir morfologinį nepakankamumą (lytinės liaukos, skydliaukės liaukos ir antinksčių žievė), jį reguliuoja.

Hipofizės nykštukė gali pasireikšti embriono laikotarpiu, nuo pat gimimo, todėl vėluoja skeleto augimas, taip pat minkštųjų audinių ir vidaus organų mikrosomija.

Hipofizės nykštukės simptomai

Po gimimo hipofizės nykštukais sergantiems pacientams augimo ir svorio rodikliai yra normalūs, išsivystę jie nesiskiria nuo bendraamžių.

Augimo sulėtėjimas hipofizės nykštukuose pasireiškia šiek tiek vėliau, bet ir ankstyvame amžiuje: vaikams nuo dvejų iki šešerių metų fizinio atsilikimo požymiai jau bus pastebimi.

Norėdami susidaryti išsamų vaizdą, turėtumėte vadovautis duomenimis apie vidutinį ūgį, rodiklius skirtingais vaikystės laikotarpiais. Visų pirma būtina atsižvelgti į individualias ir šeimos, rasės ypatybes, taip pat į ligas, kurios gali sukelti jos vėlavimą..

Augimo ypatybės

Jei vaiko ūgis atsilieka nuo vidutinio augimo greičio dvidešimt penkiais procentais, galima daryti išvadas apie nykštukiškumą.

Vyrų nykštukų augimas laikomas mažesniu nei 130 cm, o moterų - mažesniu nei 120 cm.

Odos išvaizda

Vaikų, kenčiančių nuo hipofizės nykštukės, oda yra labai plona ir subtili, o suaugusiesiems, jei jie vis dar kenčia nuo hipotirozės, oda yra raukšlėta, sausa ir geltonos spalvos. Taigi pagal išvaizdą šią ligą galima nustatyti..

Balso ypatybės ir kūno plaukų struktūra

Suaugusiesiems dėl vaiko gerklų struktūros pastebimas aukštas balso tembras kaip ir vaiko.

Vyrų ir moterų plaukai auga prastai, o plaukai ant galvos yra ploni ir reti. Poodinio riebalų sluoksnio išsivystymas yra labai silpnas, o sergant diencefaliniais centrais, kurie yra atsakingi už apetitą, gali atsirasti nutukimas.

Raumenų ir kaulų struktūros ypatybės

Raumenys yra labai prastai išvystyti, taip yra dėl to, kad vyrams trūksta anabolinio poveikio, augimo hormono, antinksčių žievės ir sėklidžių androgenų.

Kaulai yra labai ploni, turi ploną žievės sluoksnį ir yra trumpi. Esant hipofizės nykštukei, suaugusio žmogaus kaukolę pagal dydį galima palyginti su vaiko kaukolės struktūra.

Skeleto diferenciacijos ir ossifikacijos vėlavimas yra viena iš hipofizės nykštumo priežasčių. Augimo greitį galima įvertinti pagal radiologinio amžiaus ir paso amžiaus neatitikimą. Hipofizės nykštukėmis sergančių pacientų skeletas gali atsilikti vieneriais, dvejais ir net dešimt metų. Ypač ryškus atsilikimas yra pacientams nuo 18 iki 20 metų. Skeleto susidarymo atsilikimas didėja, jei pacientams yra hipotirozė ir hipogonadizmas.

Dažnai ligos požymiai yra intrakranijinė hipertenzija (kaukolės kaulų retėjimas, skaitmeniniai įdubimai, padidėjęs kraujagyslių modelis)..

Daugeliui pacientų Turkijos balno pokyčiai nepastebimi, o kai kuriems jų dydis sumažėja arba padidėja. Turkijos balnas yra padidėjęs, jei yra kraujagyslių aneurizma, viduląsteliniai navikai.

Organų struktūros ypatumai ir jų veikimas

Pacientų organai (virškinimo organai, širdis, plaučiai), turintys hipofizės nykštukę, yra labai mažo dydžio. Jų dydis atitinka paciento ūgį, o ne jo amžių.

Neretas hipofizės nykštukės simptomas yra arterinė hipotenzija, tuo tarpu pulsas, sistolinis, diastolinis slėgis yra labai nuvertinamas. Širdies plakimas viršutinėje dalyje yra labai silpnas. Galite stebėti sistolinį ūžesį virš širdies. Triukšmas atsiranda dėl miokardo trofizmo pažeidimo: atlikus elektrokardiografinį tyrimą galima pastebėti sumažėjusį dantų aukštį, žemą įtampą.

Fonokardiografinio tyrimo metu galima pastebėti mažesnės amplitudės tonus, taip pat atsiranda funkciniai garsai ir papildomi tonai. Jis nustatomas naudojant oksimetriją, sulėtėjus kraujotakai, hipoksijai ir stipriam deguonies trūkumui. Miokarde neįvertinamas viduląstelinis kalis.

Genitalijų raida

Dažniausiai lytiniai organai yra silpnai išvystyti. Atsiranda kiaušidžių atrofija, jie nenusileidžia į kapšelį. Kapšelis ir varpa yra maždaug vaiko dydžio. Moterims yra neišsivysčiusios lytinės lūpos, kiaušidės, makštis, gimda. Menstruacijų nėra. Gali išsivystyti oligohipomenorėja. Pieno liaukos nėra labai ryškios.

Esant hipofizės nykštukei, moterys ir vyrai dažnai būna nevaisingi. Tačiau yra išimčių, kai pacientai susilaukia palikuonių..

Psichinė raida

Hipofizės nykštukėmis sergančių pacientų psichinė raida yra normali. Dėl mažo ūgio ir nuolatinės suaugusiųjų priežiūros ligoniais nykštukų psichika turi infantilių požymių, jie dažnai būna kaprizingi ir įžeisti kaip vaikai. Dažnai pasireiškia neurotinės būsenos ir depresija. Elektroencefalografinis (EEG) tyrimas rodo nebrandumą, išlaikant pervertintą EEG įtampą, būdingą vaikams.

Hipofizės nykštukės diagnostika

Augimo sulėtėjimas normaliai vystantis intelektui rodo, kad yra hipofizės nykštukiškumas, taip pat pastebimas blogas lytinių organų vystymasis, daugumai pacientų pasireiškia skydliaukės ir antinksčių žievės nepakankamumas - visa tai rodo hipofizės nykštumą.

Hipofizės nykštukės simptomas gali būti nepakankamai įvertintas augimo hormono kiekis kraujyje, jis nustatomas naudojant radioimunologinius ir imunologinius tyrimus.

Imant mėginį su insulino hipoglikemija arba įvedant arginino, gali būti pastebimas nepakankamas augimo hormono sudėties padidėjimas, o tai rodo nepakankamai įvertintą hipofizės nykštukei būdingą adenohipofizės augimą..

Nesunku nustatyti augimo anomalijas ir hipofizės nykštumą, kurį sukelia įvairūs kaulų sutrikimai ir jų deformacija (stuburo tuberkuliozė su kifoze, kreivumas ir daugybiniai lūžiai esant hiperparatiroidinei fibrozinei osteodistrofijai)..

Chondrodistrofijos metu galvos ir kamieno skeletas vystosi normaliai, tačiau galūnės yra trumpos, jos susidarė dėl vamzdinių kaulų kremzlės patologijos. Jei palyginsime hipofizės nykštukę, kur visada yra augimo sulėtėjimas, chondrodistrofijos metu apatinė ir viršutinė galūnės yra neproporcingai išsivysčiusios.

Pacientams, turintiems įgimtą ar išsivysčiusį skydliaukės trūkumą vaikystėje, visada yra augimo sulėtėjimas, taip pat gali būti slopinamas fizinis vystymasis ir protinis vystymasis, dėl to intelektas mažėja (kretinizmas).

Tokiems pacientams pastebimi klinikiniai ir laboratoriniai ryškūs hipotirozės požymiai, o pacientams, kenčiantiems nuo hipofizio nykštukės, hipotirozė nėra labai išsivysčiusi, neturi pagrindinės pozicijos ligos paveikslėlyje ir tuo pačiu metu nėra psichinių sutrikimų, atsirandančių dėl pirminės hipotirozės..

Diagnostikos metodai

Norint diagnozuoti hipofizės nykštumą suaugusiesiems, paprastai nereikia jokių papildomų tyrimų, norint nustatyti klinikinį vaizdą, pakanka vizualinio tyrimo. Vaikams diagnozuoti yra šiek tiek sunku..

Visų pirma, svarbiausias dalykas bus anamnezės rinkimas ir keletas tyrimų:

• Kaukolės rentgeno nuotrauka;
• augimo hormono lygis kraujyje;
• Krūtinės, riešo, plaštakos kaulų rentgenograma;
• Kompiuterinė tomografija;
• Magnetinio rezonanso tomografija.

Hipofizės nykštukės gydymas

Visų pirma, gydant hipofizės nykštukėmis sergančius pacientus, reikia atkreipti dėmesį į gerą mitybą, į vitaminų ir baltymų kiekį maiste..

Pacientams būtina suteikti poilsį ir palengvinti jų studijas, darbą.

Pacientams, sergantiems hipofizės nykštukiškumu, reikia naudoti žmogaus hormonų ir anabolinių steroidų preparatus, kad padidėtų audinių ir organų augimas. Augimo greitis vartojant hormonus ir anabolinius steroidus yra daug didesnis, jei gydymas pradedamas ankstyvame amžiuje ar bent jau paauglystėje.

Anabolinių steroidų vartojimas

Pacientams, sergantiems hipofizės nykštukėmis, dažnai skiriami anaboliniai steroidai, vaistai gali padidinti augimą ir pagerinti fizinį vystymąsi. Vartojant vaistus, padidėja osteoblastų aktyvumas, padidėja šarminė fosfatazė.

Anaboliniai steroidai padidina kaulų augimą ir neturi stipraus poveikio skeleto osifikacijai ir diferenciacijai. Jie nedaro stiprios maskulinizacijos moterims, tačiau daro įtaką gimdos vystymuisi, o vyrams anaboliniai steroidai veikia lytinį vystymąsi (jei jie turi hipogonadizmą ir hipofizės nykštukės ligas).

Pats pirmasis anabolinis steroidas buvo metianandrostenediolis.

Iš anabolinių steroidų, kurie vis dar naudojami šiandien, galime įvardinti: deka-duraboliną, nerobolilą, retabolilą. Jie švirkščiami į raumenis, po 1 mg kilogramui paciento kūno svorio. Taip pat buvo atskleista, kad keičiant vaistus, turinčius anabolinio baltymo poveikį, augimo greitis padidėja, dėl to kai kuriuos vaistus būtina pakeisti kitais..

Kaulus reikia stebėti kas šešis mėnesius. Vartojant anabolinius vaistus, mergaitėms pasireiškia nedidelis virusizavimas ir jis dingsta atšaukus jų vartojimą. Retabolilis veikia mažiau.

Vartojant anabolinius steroidus, gali pasireikšti cholestazinis poveikis, o choleretinių vaistų vartojimas sustabdo jo pasireiškimą. Galima pastebėti alergiją, kuri pasireiškia bėrimu ir niežuliu. Gydymas anaboliniais steroidais yra būtinas daugelį metų, ir jie turi būti naudojami prieš augimui augant.

Skydliaukės vartojimas

Jei hipofizės nykštukę turintis pacientas serga hipotiroze, tuomet kartu su anaboliniais steroidais tiroidino reikia vartoti nedideliais kiekiais.

Tiroidino 0,001–0,005 dozę reikia vartoti du kartus per dieną, atsižvelgiant į paciento ūgį ir amžių. Tiroidino dozė turėtų būti padidinta po keturiolikos dienų ir padidinta iki reikiamo lygio, kuris parenkamas atskirai, pagal laboratorinius duomenis tai užtikrins eutiroidinę būseną..

Su hipofizės nykštukais gydymas turėtų būti griežtai individualus, jis susideda iš skirtingų rodiklių:

• paciento amžius;
• endokrininių liaukų būklė;
• augimo hormono ir hipofizės tropinio hormono sulaikymo laipsnis.

Tinkamai gydant, pacientas gali padidinti augimą.

Reikėtų pažymėti, kad paciento, sergančio hipofizės nykštukėmis, intelektinė raida nėra pažeista, todėl jo koreguoti nereikia. Gali prireikti psichinės pagalbos, tačiau tik kai kuriais atvejais.

Tačiau įsidarbinant reikia nepamiršti, kad pacientas turi vaikų reakcijas ir tam tikras psichologines elgesio ypatybes..

Hipofizės nykštukės gydymo programa

1. Bendra stiprinamoji terapija;
2. Augimo hormono gydymas;
3. Gydymas anaboliniais steroidais;
4. Korekcija lytinio vystymosi brendimo laikotarpiu ir pakaitinės terapijos taikymas pogubertiniame laikotarpyje;
5. Pakaitinės terapijos vartojimas naudojant skydliaukės vaistus (esant hipotirozei).

Paprasčiausi gydymo būdai yra:

• atkuriamoji terapija;
• gydymas augimo hormonu.

Bendra stiprinamoji terapija

Stiprinamoji terapija apima valgius, kuriuose yra normalus baltymų kiekis (žuvis, mėsa, kiti maisto produktai, kuriuose yra baltymų), vaisiai, daržovės. Taip pat dietoje yra fosforo, vitaminų, kalcio..

Pacientui turi būti sukurta palanki psichoemocinė aplinka, sudaromos sąlygos poilsiui, mokymasis ir darbas turi atitikti fizinį vystymąsi.

Augimo hormono gydymas

Hipofizės nykštukės gydymo metodas pagrįstas somatotropinių hormonų vartojimu. Šiam gydymui naudojamas žmogaus ir primato samotropinas. Savęs stimuliuojantis hormonas buvo gautas genų inžinerijos būdu (saizen, humatronas). Tokie vaistai pakeičiami somatotropinu, kuris gaunamas iš žmonių, mirusių nuo neinfekcinių ir neoplazinių ligų, hipofizės..

Gydymas augimo hormonu ir jo veiksmingumas priklauso nuo paciento amžiaus.

Jaunesni vaikai, kurie sulėtino kaulų vystymąsi ir nepakankamai auga, geriau reaguoja į gydymą augimo hormonu. Vaistas turi būti vartojamas 3 kartus per savaitę.

Žmogaus augimo hormonas (genų inžinerijos būdu pagamintas), pvz., Sayenas ar genotropinas, vartojamas taip: dozė priešpubertiniame laikotarpyje turėtų būti 0,5 TV / kg per savaitę, o pogubertyviniu laikotarpiu dozė yra 1 TV / kg per 7 dienas. Vaisto dozė turi būti paskirstyta septynioms injekcijoms (po 1 kiekvieną dieną)..

Genotropino gamintoja bendrovė „KabL“ rekomenduoja 7 dienas vartoti vaistą 0,5-0,7 TV / kg doze, tai yra, 6 vienetus reikia švirkšti po oda. Norėdami atlikti injekcijas, turite pakeisti injekcijos vietas, kad nesusidarytų lipoatrofija.

Yra žinoma, kad augimo hormono sekrecijos pikas būna naktį, todėl turėtumėte imituoti hormono sekreciją ir suleisti ją prieš miegą.

Gydymas augimo hormonu gali trukti nuo mėnesio iki kelerių metų, kol bus taikomi visi įmanomi ligos gydymo metodai.

Visai neseniai, kai augimo hormonas buvo naudojamas iš žmogaus smegenų hipofizės, gydymas užtruko iki dvejų metų, atsirado antikūnų prieš augimo hormoną.

Ligą augimo hormonu gydyti galima įvairaus amžiaus, tik jei augimo zona nėra uždara.

Hipofizės nykštukės prognozė

Pirmiausia hipofizės nykštukės prognozė turi būti atliekama atsižvelgiant į pagrindinę jo priežastį ir raidą. Jei hipofizės nykštukas yra genetinio pobūdžio, tai gydymas pagerina paciento darbingumą. Tokie pacientai galės atlikti darbus, kurie nebus susiję su neuropsichiniu ir fiziniu stresu..

Riboto darbingumo pacientams priskiriama III neįgalumo grupė. Jei pacientai, sergantys hipofizės nykštukais, turi nedidelį augimą ir fizinį silpnumą, tada priskiriama II neįgalumo grupė.

Šiuo metu yra metodas nukrypimui gydyti naudojant biorezonansinę diagnostiką ir gydymą naudojant elektromagnetinius aukšto dažnio virpesius..

Biorezonanso terapija šiuo metu yra vienas geriausių gydymo būdų.